Adenopatías gigantes en paciente con diagnóstico de linfoma no Hodking / Giant Lymphadenopathy in a Patient Diagnosed with Non-Hodgkin's Lymphoma

El linfoma se encuentra en el área de los ganglios linfáticos a ambos lados (superior e inferior) del diafragma, así como en el bazo(AU)

Factores de riesgo de enfermedad cardiovascular aterosclerótica en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide / Risk factors for atherosclerotic cardiovascular disease in patients diagnosed with rheumatoid arthritis

Introducción: La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune sistémica, aunque afecta fundamentalmente las articulaciones sinoviales. Más allá de las implicaciones para la calidad de vida del paciente, la presencia de la artritis reumatoide se asocia con una reducción de la esperanza de vida entre 5-10 años. La tasa de mortalidad estandarizada asociada a la artritis reumatoide es superior a la encontrada en la población no afectada; y este exceso de mortalidad se atribuye en gran medida a las enfermedades cardiovasculares, de las cuales la enfermedad vascular aterosclerótica es su principal componente. Objetivo: Determinar cómo se comportaron los factores de riesgo de enfermedad cardiovascular aterosclerótica en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide comparado con el grupo control. Métodos: Se realizó un estudio observacional, de tipo caso-control durante el período comprendido entre enero de 2007 y enero de 2017. Se estudiaron 110 pacientes y 220 controles. En ambos grupos se analizó la frecuencia de factores de riesgo de enfermedad cardiovascular aterosclerótica (tabaquismo, hipertensión arterial, diabetes mellitus y dislipidemia), machados por edad y sexo. Resultados: Predominaron los pacientes del sexo femenino. La mediana de edad de los pacientes fue de 41,0 años. El tabaquismo fue más frecuente en los casos (23,6 por ciento vs 11,4 por ciento, p=0,004), así como la hipertensión arterial y la diabetes mellitus. Conclusiones: En el presente estudio los factores de riesgo como el tabaquismo, la diabetes mellitus y la dislipidemia fueron más frecuentes en los pacientes son artritis reumatoide que en el grupo control(AU)

Introduction: Rheumatoid arthritis is a systemic autoimmune disease, although it mainly affects the synovial joints. Beyond the implications for the patient's quality of life, the presence of rheumatoid arthritis is associated with a reduction in life expectancy in 5-10 years. The standardized mortality rate associated with rheumatoid arthritis is higher than that found in the unaffected population; and this excess mortality is largely attributed to cardiovascular diseases, of which atherosclerotic vascular disease is the main component. Objective: To determine how the risk factors for atherosclerotic cardiovascular disease behaved in patients diagnosed with rheumatoid arthritis compared to the control group. Methods: An observational, case-control study was carried out from January 2007 to January 2017. A hundred ten (110) patients and 220 controls were studied. In both groups, the frequency of risk factors for atherosclerotic cardiovascular disease (smoking, high blood pressure, diabetes mellitus, and dyslipidemia) was analyzed, matched by age and sex. Results: Female patients predominated. The median age of the patients was 41.0 years. Smoking was more frequent variable in the cases (23.6percent vs 11.4percent, p=0.004), as well as arterial hypertension and diabetes mellitus. Conclusions: In the present study, risk factors such as smoking, diabetes mellitus and dyslipidemia were more frequent in patients with rheumatoid arthritis than in the control group(AU)

Obesidad en la mortalidad de pacientes con insuficiencia cardiaca y fracción de eyección reducida / Obesity in the mortality of patients with heart failure and reduced ejection fraction

Introducción: La asociación entre obesidad y menor mortalidad en pacientes con insuficiencia cardiaca y fracción de eyección del ventrículo izquierdo es controversial. Objetivo: Evaluar la asociación entre obesidad y mortalidad en pacientes con insuficiencia cardiaca y fracción de eyección reducida. Métodos: Se realizó un estudio observacional de cohorte prospectivo en pacientes con insuficiencia cardiaca y fracción de eyección reducida en el período comprendido entre enero del 2010 y diciembre de 2020. La muestra quedó conformada por 173 pacientes. Se evaluó la supervivencia mediante el método de Kaplan-Meier, para estimar el efecto del pronóstico de la variable obesidad sobre la mortalidad. Se utilizó el modelo de regresión de Cox. Resultados: Se observó que los pacientes obesos al año de seguimiento tuvieron mejor supervivencia que los que presentaron normopeso (0,6 versus 0,8) a los cinco años presentaron similar supervivencia los tres subgrupos de índice masa corporal (0,6), la mayor mortalidad la presentaron los pacientes bajo peso. La curva de éstos últimos, se distancia del resto de las categorías de IMC, Log Rank p= 0,001. En el modelo de regresión de Cox la obesidad presentó un odd ration OR=´1,159 p=0,648 (intervalo de confianza de 0,615-2,181). Conclusiones: En los pacientes con insuficiencia cardiaca con fracción de eyección reducida no se observó el fenómeno de obesidad paradójica en relación a la mortalidad(AU)

Introduction: The association between obesity and lower mortality in patients with heart failure and left ventricular ejection fraction is controversial. Objective: To evaluate the association between obesity and mortality in patients with heart failure and reduced ejection fraction. Methods: An observational prospective cohort study was carried out, from January 2010 to December 2020, in patients with heart failure and reduced ejection fraction. The sample was made up of 173 patients. Survival was evaluated using Kaplan-Meier method to estimate the prognostic effect of the obesity variable on mortality. Cox regression model was used. Results: It was observed that obese patients at one year of follow-up had better survival than those with normal weight (0.6 versus 0.8). At five years, the three subgroups of body mass index (0.6) showed similar survival and the highest mortality was observed by low weight patients. The curve of the latter differs from the rest of the BMI categories, Log Rank p=0.001. In the Cox regression model, obesity had an odds ratio OR=´1.159 p=0.648 (confidence interval 0.615-2.181). Conclusions: In patients with heart failure with reduced ejection fraction, the phenomenon of paradoxical obesity was not observed in relation to mortality(AU)

Linfoma cardiaco primario / Primary cardiac lymphoma

Los tumores cardíacos primarios son raros. Tienen una incidencia que varía entre 1,38 y 30 por 100.000 personas al año, un aproximado de 75-80 por ciento son benignos. El linfoma cardíaco primario representa el 1,3 por ciento de los tumores cardíacos primarios y el 0,5 por ciento de los linfomas extranodales. Se define como un linfoma no Hodgkin (LNH) que afecta solo al corazón y/o el pericardio. Su complejo sintomático puede incluir disnea, dolor torácico, fatiga progresiva, sudoración nocturna, pérdida ponderal, arritmias, síndrome de vena cava superior y un aproximado del 20 por ciento de los pacientes pueden desarrollar insuficiencia cardíaca aguda como primera manifestación. Sin embargo, la mayoría de ellos cursan con sintomatología inespecífica y son detectados de manera incidental. El linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes es la variante histológica más frecuente. Presentamos un caso que inició con síntomas de insuficiencia cardiaca derecha, evolucionó desfavorable hasta su fallecimiento y se realizó el diagnóstico en la autopsia(AU)

Primary cardiac tumors are rare. They have an incidence that varies between 1.38 and 30 per 100,000 people per year, 75-80 percent are benign, approximately. Primary cardiac lymphoma represents 1.3 percent of primary cardiac tumors and 0.5 percent of extranodal lymphomas. It is defined as a non-Hodgkin's lymphoma (NHL) affecting only the heart and/or the pericardium. Its symptoms may include dyspnea, chest pain, progressive fatigue, night sweats, weight loss, arrhythmias, and superior vena cava syndrome. Approximately 20 percent of patients may develop acute heart failure as the first manifestation. However, most of them have nonspecific symptoms and are detected incidentally. Diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma is the most frequent histological variant. We report a case that began with symptoms of right heart failure, progressed unfavorably until death, and the diagnosis was made at autopsy(AU)

Comportamiento de comorbilidades en la mortalidad de pacientes con insuficiencia cardiaca crónica / Behavior of comorbidities in mortality of patients with chronic heart failure

Introducción: La insuficiencia cardíaca constituye un problema a nivel mundial y aumentará en los próximos años a consecuencia del envejecimiento poblacional. Se asocia a múltiples comorbilidades que pueden estar implicadas en su desarrollo, contribuir a la progresión de la enfermedad o empeorar el pronóstico. Objetivo: Evaluar la influencia de comorbilidades en la mortalidad de pacientes con insuficiencia cardíaca crónica. Métodos: Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo en 242 pacientes, con diagnóstico de insuficiencia cardíaca crónica y una media de seguimiento de 5 años en la consulta de protocolo de insuficiencia cardíaca del Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. Se determinó la magnitud de la asociación de la presencia de comorbilidades y la mortalidad a través del empleo de regresión logística. Resultados: El promedio de la edad fue mayor en los pacientes fallecidos 72,12 ± 12,088 años (p = 0,003). La presencia aislada de comorbilidades no mostró asociación con la mortalidad pero sí cuando coexistían más de dos comorbilidades. (OR: 2,91. IC: .991-8,61). Se encontró asociación lineal entre el número de comorbilidades y la mortalidad (p = 0,044). Conclusión: Las comorbilidades estudiadas no presentaron una asociación independiente con la mortalidad, pero la suma de ellas sí aumentó el riesgo de muerte en los pacientes con insuficiencia cardiaca(AU)

Introduction: Heart failure is a worldwide problem and will increase in the coming years as a result of population aging. It is associated with multiple comorbidities that may be involved in its development, contribute to the progression of the disease, or worsen the prognosis. Objective: To assess the influence of comorbidities on the mortality of patients with chronic heart failure. Methods: A retrospective cohort study was carried out in 242 patients with a diagnosis of chronic heart failure and a mean follow-up of 5 years in the heart failure protocol consultation at Hermanos Ameijeiras Surgical Clinical Hospital. The magnitude of the association between the presence of comorbidities and mortality was determined through the use of logistic regression. Results: The mean age was higher in deceased patients 72.12 ± 12.088 years (p = 0.003). The isolated presence of comorbidities did not show an association with mortality, but it did when more than two comorbidities coexisted. (OR: 2.91. CI: .991-8.61). A linear association was found between the number of comorbidities and mortality (p = 0.044). Conclusion: The studied comorbidities did not show an independent association with mortality, but the sum of them did increase the risk of death in patients with heart failure(AU)

Paraneoplastic pemphigus as an atypical presentation of Castleman disease / Pénfigo paraneoplásico como presentación atípica de la enfermedad de Castleman

Abstract Castleman disease is a non-clonal lymphoproliferative disorder with a broad range of clinical manifestations. We present the case of a male patient with a clinical picture of asthenia, adynamia, hyporexia, weight loss, oral and genital ulcers, and red, itchy eyes. The physical exam showed conjunctival redness and oral and genital ulcers. Computed axial tomography with contrast of the chest and abdomen revealed multiple enlarged mediastinal and retroperitoneal lymph nodes, and a solid 94x51 mm retroperitoneal mass. A biopsy of the mass was taken, which reported the hyaline vascular variant of Castleman disease. A scrotal lesion biopsy was also ordered, with a histopathological analysis compatible with pemphigus. In addition, direct immunofluorescence was positive in the epidermal intercelullar spaces, as well as immunoprecipitation with anti-desmoglein, anti-desmoplakin, anti-envoplakin and pemphigoid ampule antigen. Thus, the presence of multicentric Castleman disease associated with paraneoplastic pemphigus was established. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2021.1964)

Resumen La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo no clonal con amplia gama de manifestaciones clínicas. Se presenta el caso de paciente masculino con cuadro clínico consistente en astenia, adinamia, hiporexia, pérdida ponderal, úlceras orales y genitales, prurito ocular e hi peremia conjuntival. El examen físico evidenció hiperemia conjuntival, úlceras orales y genitales. La tomografía axial computarizada contrastada de tórax y abdomen reveló múltiples adenopatías mediastinales, retroperitoneales y masa sólida de 94 x 51 milímetros de localización retroperitoneal. Se realizó biopsia de la masa previamente descrita, que reportó enfermedad de Castleman variante hialino vascular. También se indicó biopsia de lesión escrotal cuyo análisis histopatológico fue compatible con pénfigo, además la fluorescencia inmunológica directa fue positiva en los espacios intercelulares de la epidermis al igual que inmunoprecipitación con anticuerpos anti-desmogleina, anti-desmoplaquina, anti-envoplaquina y antígeno del penfigoide ampollar. Por lo anteriormente descrito se definió la existencia de enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a pénfigo paraneoplásico. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2021.1964)

Melanoma amelanótico diseminado / Disseminated amelanotic melanoma

El melanoma amelanótico es una de las neoplasias con mayor índice de mortalidad por su alta agresividad y baja probabilidad diagnóstica. Afecta a la población de todo el orbe, más frecuente en caucásicos, con predisposición genética y factores de riesgo como la exposición al sol. Presenta tasas de supervivencia menor a 10 por ciento a 5 años y de recurrencia elevadas; con evidencia de procesos metastásicos a distancia en órganos como cerebro, tejido celular subcutáneo, pulmón, peritoneo, hueso, lo que ensombrece el pronóstico. Se presenta el caso de una paciente de 21 años de edad que acude al hospital por presentar lesiones equimóticas, nódulos subcutáneos y cefalea hemicránea izquierda de dos meses de evolución. Se le realizó tomografías de tórax abdomen y resonancia magnética de cráneo y evidenciaron diseminación metastásica. Se realizó estudio histopatológico con inmunohistoquímica que informó melanoma amelanótico(AU)

Amelanotic melanoma is one of the neoplasms with the highest mortality rate because it is highly aggressive and the diagnostic probability is low. It affects the population of the entire globe, more frequent in Caucasians, with genetic predisposition and risk factors such as sun exposure. It presents survival rates of less than 10 percent at 5 years and high recurrence rates; with evidence of distant metastatic processes in organs such as brain, subcutaneous cellular tissue, lung, peritoneum, bone, which casts a shadow on the prognosis. We report the case of a 21-year-old patient who came to the hospital due to ecchymotic lesions, subcutaneous nodules and a two-month evolution of left hemicrania headache. She underwent chest and abdomen tomography and MRI of the skull. They showed metastatic spread. Histopathological study was performed with immunohistochemistry that reported amelanotic melanoma(AU)

Quiste enterogénico y agenesia renal en la edad adulta / Enterogenic cyst and renal agenesis in adulthood

Introducción: Los quistes enterogénicos son malformaciones producidas durante el período de diferenciación y desarrollo embriológico del intestino primitivo. Objetivo: Presentar una malformación digestiva infrecuente en la edad adulta. Caso clínico: Paciente de 58 años que acude por dolor abdominal y aumento de volumen en hipogastrio. Al examen físico se palpa masa en hipogastrio de 15 cm de diámetro. La tomografía axial computarizada simple y contrastada mostró una masa tumoral en la excavación pélvica hipodensa con densidad de 18 UH, pared gruesa, de 2 cm, que realza con el contraste y agenesia renal derecha. El estudio anatomo-patológico informa quiste enterogénico. Discusión: La clínica de las duplicaciones intestinales es inespecífica, el dolor abdominal recurrente y la presencia de masa abdominal, son frecuentes. El diagnóstico preoperatorio de las duplicaciones intestinales es infrecuente, depende de la disponibilidad de estudios de imagen y la sospecha clínica. Es infrecuente la asociación de quiste enterogénico y agenesia renal. Conclusión: Se presenta una paciente masculino con una masa pélvica de etiología dudosa y agenesia renal derecha, en el que se diagnosticó un quiste enterogénico. La asociación de quiste enterogénico y agenesia renal es una malformación rara en el adulto(AU)

Introduction: Enterogenic cysts are malformations produced during the period of differentiation and embryological development of the primitive intestine. Objective: To report an rare digestive malformation in adulthood. Clinical case report: A 58-year-old patient came for abdominal pain and increased volume in the hypogastrium. On physical examination, a 15-cm diameter mass was palpated in the hypogastrium. Simple and contrast computerized axial tomography showed a tumor mass in the hypodense pelvic excavation with a density of 18 HU, a thick wall of 2 cm, which was enhanced with contrast and right renal agenesis. The anatomo-pathological study reports an enterogenic cyst. Discussion: The symptoms of intestinal duplications are nonspecific, recurrent abdominal pain and the presence of an abdominal mass are frequent. The preoperative diagnosis of intestinal duplications is occasional, it depends on the availability of imaging studies and clinical suspicion. The association of enterogenic cyst and renal agenesis is uncommon. Conclusion: A male patient is reported, with a pelvic mass of doubtful etiology and right renal agenesis, in whom an enterogenic cyst was diagnosed. The association of enterogenic cyst and renal agenesis is a rare malformation in adults(AU)

La COVID-19: un reto para la salud mundial / COVID-19: a challenge for global health

Introducción: La enfermedad producida por el Coronavirus 2019 ha impactado al mundo más allá de los límites de la salud pública a tres meses del diagnóstico del primer caso en China. En la actualidad afecta a 182 países, por lo que fue declarada pandemia por la Organización Mundial de la Salud. Objetivo: Revisar los aspectos clínico-epidemiológicos más importantes reportados sobre esta enfermedad. Desarrollo: La enfermedad se trasmite por las microgotas de saliva entre personas y por contacto con superficies contaminadas o heces. El periodo de incubación es hasta 14 días, en los cuales puede ocurrir trasmisión viral. Se caracteriza por un espectro sintomático variable, los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar síntomas como fiebre, dolor de garganta, tos, anosmia y disnea. Aproximadamente 14 por ciento de los casos presenta formas graves y 5 por ciento evoluciona a estado crítico, asociado a complicaciones como el síndrome de distress respiratorio o shock séptico. El diagnóstico confirmatorio es a través de los estudios de reacción en cadena de polimerasa en tiempo real, en muestras respiratorias. No existe un tratamiento efectivo, aunque se emplean medicamentos, la mayoría de ellos como parte de ensayos clínicos. Conclusiones: Es un fenómeno sin precedentes en el último siglo en relación al número de personas y países que ha afectado y al impacto en las dinámicas sociales y económicas del mundo actual(AU)

Introduction: The disease caused by Coronavirus 2019 has impacted the world beyond the limits of public health three months after the first case was diagnosed in China. It currently affects 182 countries; hence it is was declared a pandemic by the World Health Organization. Objective: To review the most important clinical-epidemiological aspects reported on this disease. Findings: The disease is transmitted by droplets of saliva between people and by contact with contaminated surfaces or faeces. The incubation period is up to 14 days, in which viral transmission can occur. It is characterized by a variable symptom spectrum, patients can remain asymptomatic or present symptoms such as fever, sore throat, cough, anosmia and dyspnea. Approximately 14 percent of cases present severe forms and 5 percent progresses to a critical state, associated with complications such as respiratory distress syndrome or septic shock. The confirmatory diagnosis is through real-time polymerase chain reaction studies in respiratory samples. There is no effective treatment, although medications are used, most of them as part of clinical trials. Conclusions: It is, in the last century, an unprecedented phenomenon regarding the number of people and countries it has affected and concerning the impact on the social and economic dynamics currently in the world(AU)

Obesidad y mortalidad en los pacientes con insuficiencia cardiaca crónica / Obesity and mortality in chronic heart failure patients

Introducción: La obesidad causa insuficiencia cardiaca por diferentes mecanismos que no se limitan a factores mediadores tradicionales. Esta se asocia a mecanismos inflamatorios, disfunción endotelial y factores trombogénicos. En prevención secundaria se observó un efecto inverso de la obesidad en el pronóstico de pacientes con IC crónica. Este fenómeno se nombró la paradoja de obesidad. Objetivo: Actualizar los conocimientos sobre obesidad y su asociación con el pronóstico en relación a la mortalidad en los pacientes con insuficiencia cardiaca crónica. Método: Se realizó una revisión, no sistemática, de los estudios más significativos sobre el tema, publicados en PUBMED, EBSCO, Scopus, Cochrane y la Revista Cubana de Medicina Interna. Conclusiones: La obesidad ofrece información de pronóstico en relación a la mortalidad en los pacientes con insuficiencia cardiaca crónica. Los pacientes con obesidad y sobrepeso presentan menor mortalidad respecto a los normopeso(AU)

Introduction: Obesity causes heart failure by different mechanisms that are not limited to traditional mediating factors. This is associated with inflammatory mechanisms, endothelial dysfunction and thrombogenic factors. In secondary prevention, an inverse effect of obesity was observed in the prognosis of patients with chronic HF. This phenomenon is known as the obesity paradox. Objective: To update knowledge about obesity and its association with prognosis in relation to mortality in patients with chronic heart failure. Method: A non-systematic review of the most significant studies on the subject was carried out, which were published in PUBMED, EBSCO, Scopus, Cochrane and the Cuban Journal of Internal Medicine. Conclusions: Obesity offers prognostic information in relation to mortality in patients with chronic heart failure. Patients with obesity and overweight have lower mortality compared to normal weight(AU)

Índice de masa corporal e interleuquina 6 en la mortalidad de pacientes con insuficiencia cardiaca crónica / Body mass index and interleukin 6 in the mortality of chronic heart failure patients

Introducción: La insuficiencia cardiaca crónica es una de las primeras causas de muerte cardiovascular a nivel mundial, se plantea un efecto paradójico del peso corporal en la mortalidad de estos pacientes. Objetivo: Evaluar el índice de masa corporal (IMC) como factor pronóstico en la mortalidad de pacientes con insuficiencia cardiaca crónica y su relación con la concentración en sangre de interleuquina 6. Métodos: Se realizó un estudio analítico de cohorte prospectivo en pacientes con insuficiencia cardiaca crónica, en el periodo comprendido entre enero de 2016 y diciembre de 2016 seguidos durante un año. La muestra se constituyó por 109 pacientes. Para el análisis estadístico se utilizó el modelo de regresión de Cox y se calculó la significación estadística según correspondió. Resultados: La categoría bajo peso mostró mayor influencia sobre el riesgo de muerte, OR 2,943 (IC: 1,378-6,285). La variable sobrepeso-obesidad presentó un OR por debajo de 1, a medida que aumentó el IMC disminuyó la concentración de IL6. Conclusiones: El índice de masa corporal permite ofrecer información de pronóstico. La menor concentración en sangre de interleuquina 6 en los pacientes obesos respecto a los normo pesos puede ser una explicación a la mayor supervivencia que mostraron estos pacientes(AU)

Introduction: Chronic heart failure is one of the leading causes of cardiovascular death worldwide. A paradoxical effect of the corporal weight in the mortality of these patients is considered. Objective: To evaluate the body mass index (BMI) as a prognostic factor in the mortality of patients with chronic heart failure and the relationship with the blood concentration of interleukin 6. Methods: A prospective cohort analytical study was conducted in patients with chronic heart failure, from January 2016 to December 2016, and they were followed up for one year. 109 patients formed the sample. Cox regression model was used for statistical analysis and statistical significance was calculated as applicable. Results: The low weight category showed higher influence on the risk of death, OR 2,943 (CI: 1,378-6,285). The overweight-obesity variable presented OR below 1, as the body mass index increased, the IL6 concentration decreased. Conclusions: The body mass index allows us to offer prognostic information. The lower blood concentration of interleukin 6 in obese patients with respect to normal weight may be an explanation for the higher survival of these patients(AU)

Enfermedad relacionada con IgG4 / IgG4-related disease

La enfermedad relacionada con IgG4 se caracteriza por fibrosis inflamatoria acompañada de concentraciones séricas de IgG4 elevadas. Clínicamente puede manifestarse con afectación de un solo o de múltiples órganos. Se ha propuesto que esta enfermedad es secundaria a la interacción entre células Th2 y células B, que resulta en concentraciones elevadas de IgG4 y mediadores inflamatorios lo que resulta en infiltrados linfoplasmocitarios y fibrosis; sin embargo, no es el único mecanismo involucrado. Para el diagnóstico se requiere criterios clínicos, serológicos, histopatológicos e inmunohistoquimicos. Se ha observado buena respuesta al tratamiento esteroide. Se reporta el caso de una mujer de 30 años con derrame pleural a repetición, neumopatia intersticial, alteración de la función renal progresiva y elevación de paratohormona y calcio en sangre. Los estudios revelaron altos niveles séricos de IgG4, biopsia de pulmón y riñón consistente con enfermedad relacionada con IgG4. La paciente fue tratada con 40 mg día de prednisona con excelente respuesta(AU)

IgG4 - related disease is characterized by inflammatory fibrosis accompanied by elevated IgG4 serum concentrations. Clinically it can show involvement of one or multiple organs. It has been considered that this disease is secondary to the interaction between Th2 cells and B cells, which results in high concentrations of IgG4 and inflammatory mediators subsequent to lymphoplasmacytic infiltrates and fibrosis. However, it is not the only mechanism involved. For the diagnosis, clinical, serological, histopathological and immunohistochemical criteria are required. Good response to steroid treatment has been observed. We report the case of a 30-year-old woman with recurrent pleural effusion, interstitial lung disease, impaired progressive renal function, and elevation of parathyroid hormone and calcium in the blood. The studies revealed high serum levels of IgG4, lung and kidney biopsy consistent with IgG4-related disease. The patient was treated with 40 mg prednisone a day with excellent response(AU)

Amiloidosis como causa de insuficiencia cardiaca / Amyloidosis as a cause of heart failure

El término amiloidosis cardiaca hace referencia a la afección del corazón como consecuencia del depósito de amiloide en el tejido cardiaco, ya sea en el contexto de una afección sistémica o de una forma localizada. Se presenta un caso donde se analiza la fisiopatología y el diagnóstico de esta enfermedad. La miocardiopatía por amiloidosis es una enfermedad inflamatoria infiltrativa que con frecuencia no es sospechada. El ecocardiograma no siempre permite identificar el clásico patrón infiltrativo restrictivo(AU)

The term cardiac amyloidosis refers to a heart affection which is a consequence of the accumulation of amyloid in the heart tissue that can appear in the context of a systemic affection or in a localized form. A case is presented and it is analyzed the physiopathology and the diagnosis of this disease. Miocardiopathy by amyloidosis is an infiltrative inflammatory disease that is not frequently suspected. Echocardiogram not always allows identifying the classic restrictive infiltrative pattern(AU)

Influencia del índice de masa corporal en la mortalidad de pacientes con insuficiencia cardiaca / Body mass index influence on mortality of heart failure patients

Introducción: la relación entre el índice de masa corporal y la insuficiencia cardiaca es compleja. Las personas con mayor índice tienen más riesgo de presentarla pero presentan menor mortalidad durante la evolución de la enfermedad que los sujetos con peso normal. Objetivo: evaluar la influencia del índice de masa corporal sobre la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica. Métodos: se realizó un estudio analítico, de cohorte prospectivo en pacientes atendidos en la consulta de insuficiencia cardiaca del Hospital Hermanos Ameijeiras, entre enero de 2006 y septiembre de 2016, con un seguimiento de tres años. Resultados: el 53,4 por ciento de los pacientes tenían más de 70 años, el 33,3 por ciento fallecieron durante la investigación y los pacientes con sobrepeso u obesidad tuvieron una mayor supervivencia que los pacientes con peso normal con p= 0,001. Conclusión: el sobrepeso y la obesidad se comportaron como protectores en relación a la mortalidad(AU)

Introduction: The relationship between body mass index and heart failure is complex. People with a higher index have a higher risk of presenting it, but they have lower mortality during the course of the disease than subjects with normal weight. Objective: To evaluate the body mass index influence on mortality of heart failure patients. An analytical, prospective cohort study was conducted in patients treated at the heart failure clinic at Hermanos Ameijeiras Hospital, from January 2006 to September 2016, with a three-year follow up. Results: 53.4 percent of patients were older than 70 years, 33.3 percent died during the investigation and overweight or obese patients had longer survival than patients with normal weight with p= 0.001. Conclusion: Overweight and obesity behaved as protectors in relation to mortality(AU)

Presentación tumoral de actinomicosis pélvica / Tumor Presentation of Pelvic Actinomycosis

La actinomicosis es una enfermedad crónica granulomatosa poco común causada por bacterias gram positivas, anaeróbicas, microaerófilas principalmente del género Actynomices. Se presenta el caso de una mujer de 49 años de edad, con cuadro clínico de aproximadamente 4 meses de evolución dado por estreñimiento, asociado a tenesmo rectal durante la defecación y pérdida de peso, portadora de dispositivo intrauterino desde hace 7 años. En el examen físico se encontró la presencia de una masa, de bordes mal definidos, en flanco y fosa iliaca derechos, y en hipogastrio, no dolorosa a la palpación. El ultrasonido abdominal reportó una masa en lóbulo caudado hepático y una estructura de contornos mal definidos en íntimo contacto con techo vesical y fundus uterino. La biopsia de lesión reveló actinomicosis. Se confirma la actinomicosis en una paciente con masa palpable en hipogastrio y dispositivo intrauterino colocado(AU)

Actinomycosis is an uncommon granulomatous chronic disease caused by gram-positive, anaerobic, microaerophilic bacteria, mainly of the genus Actynomices. We present the case of a 49-year-old woman with a clinical condition of approximately 4 months of evolution due to constipation, associated with rectal tenesmus during defecation and weight loss, carrier of an intrauterine device for 7 years. In the physical examination, the presence of a mass was found, with poorly defined edges, flank anda iliac fossa right, and hypogastrium, not painful on palpation. Abdominal ultrasonography reported a mass in the hepatic caudate lobe and a structure of ill-defined contours in intimate contact with the bladder roof and uterine fundus. The lesion biopsy revealed actinomycosis. It was confirmed in a patient with palpable mass in hypogastrium and intrauterine device placed(AU)

Mieloma múltiple en paciente joven / Multiple Myeloma in Young Patient

Introducción: el mieloma múltiple es una enfermedad hematológica maligna caracterizada por una proliferación de células plasmáticas en la médula ósea. La edad más común del inicio es entre 65 y 70 años, sin embargo se documentan casos en jóvenes en formas cada vez más graves. Presentación de caso: hombre de 31 años, que cursa con dolores óseos generalizados, pérdida de peso y adinamia, de 6 meses de evolución. Se constatan cifras de creatinina y calcio sérico elevadas durante su hospitalización, presenta proteína de Bence-Jones positiva para cadenas ligeras Kappa, y se realiza biopsia de médula que concluye en mieloma plasmoblástico. Conclusiones: se comienza tratamiento con citostático asociado a esteroides. La presentación antes de los 40 años es infrecuente y el pronóstico, sombrío, a pesar del tratamiento oncoespecífico(AU)

Introduction: Multiple myeloma is a malignant hematologic disease characterized by a proliferation of plasma cells in the bone marrow. The most common age of onset is between 65 and 70 years, however cases are documented in young people in increasingly severe forms. Case presentation: A case of a 31-year-old man, with generalized bone pain, weight loss and adynamia, of 6 months of evolution is presented here. Serum creatinine and serum calcium levels are high during hospitalization, Bence-Jones protein is positive for Kappa light chains, and marrow biopsy is performed, which concludes in plasmoblastic myeloma. Conclusions: Treatment with cytostatic associated with steroids is started. This onset before age 40 is not frequent, and prognosis is bleak, despite the specific oncology treatment(AU)

Púrpura trombocitopénica trombótica secundaria a lupus eritematoso sistémico / Thrombotic thrombocytopenic purpura secondary to systemic lupus erythematosus

La púrpura trombocitopénica trombótica asociada a lupus eritematoso sistémico es muy poco frecuente. Se presentó una paciente con síndrome febril prolongado, poliartralgias, cefalea, papiledema bilateral y cambios conductuales. Se describen la evolución clínica, los estudios imagenológicos, de laboratorio e inmunológicos que permitieron hacer el diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica secundaria a lupus eritematoso sistémico. Se consideró importante presentar este caso por la poca frecuencia con que se diagnostica la asociación de ambas entidades, además, porque el diagnóstico constituyó un reto para especialistas y residentes de medicina interna(AU)

Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with systemic lupus erythematosus is very rare. One patient with prolonged febrile syndrome, polyarthralgia, headache, bilateral papilledema and behavioral changes is presented here. The clinical course, the imaging, laboratory and immunological studies that allowed the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura secondary to systemic lupus erythematosus are described. It was considered important to present this case by the infrequency with which the association of both entities also diagnosed because the diagnosis was a challenge for specialists and internal medicine residents(AU)

Comportamiento del índice de masa corporal en relación con la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardiaca / Behavior of the body mass index in relation to mortality in heart failure patients

Introducción: la obesidad es un conocido factor de riesgo independiente de insuficiencia cardíaca que ha alcanzado proporciones epidémicas; la Organización Mundial de la Salud calcula que más de 1 000 millones de adultos en todo el mundo tienen sobrepeso y, de ellos, 300 millones son clínicamente obesos, sin embargo, en los últimos años se observa un fenómeno paradójico, obesos con insuficiencia cardiaca tienen menor mortalidad. Objetivo: caracterizar el comportamiento del índice de masa corporal en relación con la mortalidad, en pacientes con insuficiencia cardiaca, a un año de seguimiento. Métodos: se realizó un estudio descriptivo en 176 pacientes atendidos en la Consulta de Protocolo de Insuficiencia Cardiaca del Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras, desde enero del 2006 hasta mayo del 2012. El dato primario se obtuvo de la planilla de seguimiento del protocolo de pacientes con insuficiencia cardiaca y se incluyeron en el estudio los pacientes con insuficiencia cardiaca de causa isquémica e hipertensiva, sin síntomas ni signos congestivos. Resultados: los sobrepesos y obesos fallecieron menos que los normopesos, predominó la clase funcional III, no existió diferencias en cuanto a la fracción de eyección del ventrículo izquierdo entre los grupos. Conclusiones: el sobrepeso y la obesidad se mostraron como factores protectores en sujetos que padecen insuficiencia cardiaca, en relación con la mortalidad, a un año de seguimiento(AU)

Introduction: obesity is known as an independent risk factor of heart failure, which has reached epidemics proportions: The World Health Organization reckons that more than one billion adults in the whole world are overweight and 300 millions of them are clinically obese, however, in the last years it is observed a paradoxical phenomena, obese people with heart failure have les mortality. Objective: characterize the behavior of the body mass index in relation to the mortality in patients with heart failure after one year follow-up. Methods: a descriptive study was conducted in 176 patients assisted in the heart failure protocol consultation at Hermanos Ameijeiras Hospital, from January 2006 to May 2012. The primary data was obtained from the follow-up protocol form of patients with heart failure. Patients with heart failure of ischemic and hypertensive causes, with no symptoms or congestive signs were included in this study. Results: obese and overweight patients died less than normal weight patients, functional class III predominated, there were no differences in ejection fraction of the left ventricle between groups. Conclusions: overweight and obesity were protective factors in individuals with heart failure, in connection to mortality at one year follow-up(AU)

Mortalidad e índice de masa corporal en pacientes con insuficiencia cardiaca / Mortality and body mass index in patients with cardiac insufficiency

Introducción: la obesidad es un factor de riesgo para desarrollar insuficiencia cardiaca, paradójicamente, se ha observado menor mortalidad en pacientes obesos con esta afección. Objetivo: analizar la relación entre índice de masa corporal (IMC) y mortalidad al año, en pacientes atendidos en la consulta de protocolo de insuficiencia cardiaca. Métodos: se estudiaron 70 pacientes seguidos durante 1 año, los cuales fueron clasificados en función de su índice de masa corporal en 4 grupos: bajo (IMC < 18,5), normal (IMC 18,5 a 24,9), sobrepeso (IMC 25 a 29,9) y obeso (= 30). Se relacionó el IMC con la mortalidad, se utilizó chi cuadrado y t de Student para hallar significación estadística, se calculó riesgo relativo con un índice de confianza de 95 porciento. Resultados: el riesgo de morir al año fue menor para los pacientes obesos con respecto a los bajo peso y normopesos, RR=7,00 IC= (1,02-48,65) y 3,5 IC= (1,01-12,38), respectivamente. Otras variables como la fracción de eyección y la clase funcional, no mostraron influir en la mortalidad, en todos los casos la p fue mayor que 0,05. Conclusiones. un mayor índice de masa corporal es un factor protector para mortalidad al año de seguimiento...

Introduction: obesity is a risk factor to develop a heart failure, paradoxically, there has been less mortality in obese patients presenting with this affection. Objective: to analyze the relation between the body mss index (BMI) and the yearly mortality in patients seen in consultation of heart failure protocol. Methods: authors studied 70 patients followed for 1 year, who were classified according to its body mass index (BMI) in 4 groups: low (BMI <18,5), normal (BMI from 18,5 to 24,9), excess weight (BMI from 25 to 29,9) and obese (= 30). The BMI was related to mortality; the tests Chi2 and t Students were used to find the statistic significance, estimating the relative risk with a 95% CI. Results: the risk of dye at 1 year was minor for obese patients regarding the cases with low weight and those with a normal weight, RR = 7,00 CI = (1,02-48,65) and CI 3,5 = (1,01-12,38), respectively. Other variables like the ejection fraction and the functional class not influenced on mortality, in all cases the p was greater than 0,05. Conclusions: A body mass index great is a protection factor for mortality at 1 year of follow-up...